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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

宁夏贺兰山东麓葡萄酒联手亮相澳门******

　　中新网银川12月4日电 (记者李佩珊)12月2日至4日，首届中国(澳门)国际高品质消费博览会暨横琴世界湾区论坛主论坛在澳门举办。活动期间，宁夏贺兰山东麓葡萄酒产区携21家酒庄集体亮相，为大湾区消费者带来一场葡萄酒盛宴。

宁夏贺兰山东麓葡萄酒澳门推介活动暨宁夏贺兰山东麓国际葡萄酒大赛大金奖酒大师班推介活动李如意摄

　　酩悦轩尼诗、贺兰红、西鸽、嘉地、维加妮……据悉，本次赴澳门参展的宁夏贺兰山东麓葡萄酒涵盖起泡、干红、干白、桃红等各种品类葡萄酒产品，重点展示了宁夏贺兰山东麓的风土优势、品质优势和品牌优势，让更多的消费者现场了解、认识、喜欢宁夏产区葡萄酒，

宁夏葡萄酒亮相澳门。　李如意摄

　　“中国(澳门)国际高品会是吸引各国优质企业的平台，也是汇聚国内外消费精品的盛会。我们此次组织产区的精品酒庄参展，就是为了满足粤港澳大湾区多元化需求，宣传推介宁夏贺兰山东麓葡萄酒，推动宁夏葡萄酒‘走出去’。”宁夏贺兰山东麓葡萄酒产业园区管委会有关负责人表示，澳门是国际化城市，葡萄酒市场潜力大，消费者需求多样化。宁夏是生产中高端优质葡萄酒的“黄金产区”，与澳门消费市场非常契合，“期盼依托澳门的市场优势和消费潜力，有更多合作方共同推动宁夏葡萄酒走向更加广阔的国际市场，引领中国葡萄酒‘当惊世界殊’。”

宁夏贺兰山东麓葡萄酒澳门推介活动暨宁夏贺兰山东麓国际葡萄酒大赛大金奖酒大师班推介活动。　李如意摄

　　宁夏贺兰山东麓是业界公认的世界上最适合种植酿酒葡萄和生产高端葡萄酒的黄金地带。截至目前，宁夏酿酒葡萄种植面积达52.5万亩、占中国的近三分之一，产业综合产值突破300亿元人民币，产品出口法国、德国、比利时等20多个国家和地区。近年来，宁夏始终坚持政府主打产区品牌、企业主打产品品牌，通过举办国际葡萄酒博览会、酿酒师挑战赛等重大国际赛事，组织酒庄开展多途径、全方位的宣传推介，提升“贺兰山东麓葡萄酒”产区品牌、产品品牌的影响力、知名度、美誉度。